苯丁酸甘油酯（Glycerol phenylbutyrate）由Hyperion Therapeutic研发，2013年2月1日获美国FDA批准上市，2015年11月27日获欧洲EMA批准上市，商品名为Ravicti；苯丁酸甘油酯含有一种氮结合剂，通过去除蓄积在尿素循环代谢障碍患者的血液和大脑中的有毒氨而发挥作用，同时使患者体内氨的含量昼夜保持在安全水平；该药作为一种氮结合物，用于患有尿素循环障碍的不能单纯通过蛋白限制饮食或氨基酸补充剂控制的两岁以上儿童及成人患者的长期治疗，能用于治疗成人和2个月及以上儿童的六种已知“氨酸酶”缺乏症。Ravicti®为口服液，含量为1.1 g/mL苯丁酸甘油酯；推荐剂量为每日4.5-11.2 mL/m2 (5-12.4 g/m2)，随餐服用。
商品名：Ravicti价格
通用名： 苯丁酸甘油酯/Glycerol phenylbutyrate
制药商：Swedish Orphan Biovitrum GmbH/瑞典罕见病生物制药公司
规格：1.1 g/ml-25ml + 7x3ml 应用注射器
参考：苯丁酸甘油酯说明书
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