法布赞（阿加糖酶-β） Fabrazyme (Agalsidase beta，β-GAL)
剂型
- 注射液，冻干粉用于复原
- 5mg /小瓶
- 35mg /小瓶
成人 法布雷病（Fabry Disease）
- 1mg/kg 静脉注射q2周
儿科 法布雷病（Fabry Disease）
- <8岁：安全性和有效性尚未确立
- ≥8岁：1 mg/kg静脉注射q2周
不良反应
> 10％
- 输液反应（50-55％）
- 持续治疗降低频率
- 心动过缓，潮红，高血压，低血压，周围性水肿，心动过速
- 寒冷，头晕，疲劳，冷热，头痛，四肢疼痛，感觉异常，发热，嗜睡
- 腹痛，腹泻，恶心，呕吐
- 荨麻疹瘙痒
- 肌痛
- 胸痛，呼吸困难，鼻塞，喉咙紧绷
- 上呼吸道感染（44％）
- 寒意（43％）
- 头痛（39％）
- 发热（39％）
- 感觉异常（31％）
- 疲劳（24％）
- 头晕（21％）
- 周围水肿（21％）
- 咳嗽（20％）
- 四肢疼痛（19％）
- 下呼吸道感染（18％）
- 背痛（16％）
- 痛苦（16％）
- 肌痛（14％）
- 高血压（14％）
- 感觉冷（11％）
1-10％
- 普鲁特（10％）
- 蜕皮（9％）
- 鼻窦炎（9％）
- 血清肌酐增加（9％）
- 心动过速（9％）
- 呼吸困难（8％）
- 呼吸道充血（8％）
- 耳鸣（8％）
- 焦虑感（6％）
- 灼烧感（6％）
- 抑郁症（6％）
- 下降（6％）
- 咽炎（6％）
- 牙痛（6％）
- 喘息（6％）
- 胸部不适（5％）
- 真菌感染（5％）
- 潮热（5％）
- 耳聋（5％）
- 肌肉痉挛（5％）
- 心室壁增厚（5％）
- 病毒感染（5％）
- 困惑（4％）
- 口干（4％）
- 局部感染（4％）
- 热灼伤（4％）
上市后报告
- 心血管疾病：心搏停止，心力衰竭，心肌梗塞，
- 感染：败血症和肺炎
- 输液相关反应：过敏反应，局部血管性水肿（例如耳廓肿胀，眼部肿胀，吞咽困难，嘴唇肿胀，水肿，咽水肿，面部肿胀，舌头肿胀）和支气管痉挛
- 常见：多汗症，乏力，输液部位反应
- 淋巴管：淋巴结肿大
- 肌肉骨骼：关节痛
- 鼻咽：鼻漏
- 神经系统疾病：脑血管意外，感觉不足，口腔感觉不足
- 眼科：增加流泪
- 肺：呼吸衰竭，缺氧
- 肾功能：肾功能衰竭
- 皮肤病：红斑
- 血管：白细胞碎裂性血管炎
警告事项
禁忌症：对产品或组份过敏
注意事项
观察到威胁生命的过敏反应和严重的过敏反应；如果发生过敏性或严重的过敏反应，请立即停止治疗并开始必要的紧急治疗；服用药物后应立即采取适当的医疗支持措施
在临床试验中，有59％的患者在给药过程中经历了输液相关的反应，其中一些反应很严重。严重反应通常在临床上需要给予抗组胺药，皮质类固醇，静脉输液和/或氧气治疗
在治疗开始后3个月内报告了IgG抗体的发展；有些可能还会产生IgE抗体
输液前1小时服用退热药
患有晚期法布里病的患者的心脏功能可能受损，可能使他们更容易因输注相关反应而出现严重并发症。在给药过程中密切监测心脏功能受损的患者。
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