腱鞘巨细胞瘤(Giant cell tumor of tendinous sheath,GCTTS)或 (Tenosynovial Giant Cell Tumor,TGCT) 也称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎/腱鞘色素沉着绒毛状肿瘤(Pigmented villonodular tumor of the tendon sheath,PVNTS)。通常是良性的手部肿瘤,局部手术切除通常就足够。就像大多数软组织肿瘤一样,腱鞘巨细胞瘤的发病机制尚不清楚。侵袭性,恶性,转移性得可能发生,很罕见,可能放疗和化疗。
治疗药物
2019年08月,靶向药CSF1R抑制剂Turalio(Pexidartinib)胶囊获美国FDA批准,用于存在严重的发病率或功能限制且不适合手术改善的症状性腱鞘巨细胞瘤(TGCT)成人患者的治疗。
2、Romvimza™(vimseltinib)是一种口服酪氨酸激酶抑制剂,专门设计用于选择性和强效抑制CSF1R(集落刺激因子1受体)。
腱鞘巨细胞瘤 (Tenosynovial Giant Cell Tumor,TGCT) 是由CSF1基因失调导致CSF1过度产生引起的。