边缘区B细胞淋巴瘤(Marginal zone B-cell lymphoma,MZBL)是一种较为常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL),发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和滤泡性淋巴瘤(FL)。
根据不同的临床表现和病理特征分为3种亚型:
- 脾边缘区淋巴瘤(Splenic marginal zone lymphoma,SMZL)
- 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT),也叫结外边缘区淋巴瘤.
- 结节边缘区淋巴瘤(marginalzoneB-celllymphoma,MZBL)
治疗药物
脾边缘区B细胞淋巴瘤(Splenic marginal zone B-cell lymphoma,SMZBL)通常发展缓慢,约有1/3患有慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染。用抗病毒药物治疗感染通常会导致这些淋巴瘤缓解。
1、丙通沙(索磷布韦维帕他韦) Epclusa(sofosbuvir/velpatasvir)
丙通沙俗称吉三代,是一款泛基因型、泛纤维化的丙型肝炎治疗方案,将从诊断到治疗开始和治愈的时间减至最低。
如果抗病毒治疗不起作用,或者患者没有感染HCV,则可能需要切除脾脏。而药物治疗的选择包括:www.100pei.com
- 利妥昔单抗 单药治疗
- 利妥昔单抗+来那度胺 联合治疗
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2、利妥昔单抗
利妥昔单抗是一种靶向前体B和成熟B淋巴细胞表面CD20抗原的单克隆抗体,与CD20结合后可引起B细胞裂解.ww
3、利妥昔单抗+来那度胺
来那度胺是一种免疫调节剂,是沙利度胺的新一代衍生物,无致畸毒性,药效比沙利度胺强100倍,具有免疫调节、抗血管生成和抗肿瘤特性。截止目前,Revlimid(来那度胺)已获批多种适应症,因不同国家和地区而有所差异,包括:多发性骨髓瘤(MM)、骨髓增生异常综合征(MDS)、套细胞淋巴瘤(MCL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘区淋巴瘤(MZL)。
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4、Imbruvica(Ibrutinib)亿珂(伊布替尼)
伊布替尼又译为依鲁替尼,是首款Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂,用于治疗B细胞癌,如套细胞淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病和华氏巨球蛋白血症。
5、百悦泽(泽布替尼)Brukinsa(Zanubrutinib)
泽布替尼(Zanubrutinib)是一款布鲁顿氏酪氨酸激酶(BTK)小分子抑制剂,2021年09月,美国FDA批准泽布替尼用于治疗接受过至少一种抗CD20抗体治疗的复发/难治性(R/R)边缘区淋巴瘤(MZL)成年患者。
6、宜诺凯(奥布替尼)HIBRUKA(Orelabrutinib)
是诺诚健华研发的选择性BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)抑制剂,2023年04月20日,诺诚健华天宣布,奥布替尼获得中国国家药品监督管理局(NMPA)批准,用于治疗复发/难治性边缘区淋巴瘤(MZL)患者。
有时边缘区B细胞淋巴瘤(MZBL)可以转变为侵略性大细胞淋巴瘤,然后需要更强的化疗。