剂型
注射粉 200U、400U
戈谢病（Gaucher disease）
成人
适用于1型戈谢病；与以下一种或多种相关：贫血，血小板减少症，骨病，肝肿大，脾肿大
每周1-2小时输注2.5单位/公斤静脉输液，每周3次或每周2次输注30-60U/公斤静脉输液
可能根据疾病严重程度以更高的剂量/频率开始
安全地使用了高达240 U/ kg q2周。www.100pei.com
儿童
<2岁：安全性和疗效未稳定
> 2岁：2.5U/ kg静脉注射（1-2小时输液）每周3次或30-60单位/ kg静脉注射q2
可能根据疾病严重程度以更高的剂量/频率开始
安全地使用了高达240U/kg q2周。www.100pei.com
不良反应
1-10％
- 输液过敏（6.6％）
- 恶心，腹痛，呕吐，腹泻（1.5％）
- 皮疹（1.5％）
- 疲劳（1.5％）
- 头痛（1.5％）
- 发烧（1.5％）
- 头晕（1.5％）
- 寒意（1.5％）。www.100pei.com
- 背痛（1.5％）
- 心动过速（1.5％）
<1％
- 不适
- 瘙痒
- 灼烧感
- 肿胀
- 静脉穿刺部位无菌性脓肿
- 肺动脉高压
- 肺炎
警告事项
禁忌症：没有在制造商的标签中列出
注意事项
在治疗开始后的6个月内，多达15％的患者报告了可能导致输注反应的伊米苷酶抗体；治疗12个月后很少形成抗体反应。
如果用抗组胺药和/或皮质类固醇预先治疗并以较低的速度输注，大多数有输液反应的患者能够继续治疗。www.100pei.com
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