1类治疗Silver-Russell综合症(SRS)的药物

本文作者: 1年前 (2023-07-12)

罗素银综合症(Silver-Russell Syndrome,SRS)以Henry Silver和Alexan […]

罗素银综合症(Silver-Russell Syndrome,SRS)以Henry Silver和Alexander Russell的名字命名,是一种生长障碍,是200种侏儒症之一,也是五种原基性侏儒症之一(Primordial dwarfism,PD)。

侏儒症无特殊的治疗方法,必须仔细控制SRS儿童的热量摄入,以提供最佳的成长机会。对于肢长不同或脊柱侧弯的儿童,理疗可以缓解由这些症状引起的问题。在严重情况下,可能需要延长肢体的手术。为避免加重姿势困难,腿长不同的孩子可能需要增高鞋。

治疗药物

治疗目标为改善身高,生长激素疗法通常为SRS治疗的一部分。

生长激素(Growth Hormone,GH)

也称人类生长激素(HGH)是一种肽激素,HGH起合成代谢剂的作用,可刺激人和其他动物的生长,细胞繁殖和细胞再生。因此对人类发展至关重要。GH还刺激IGF-1的产生并提高葡萄糖和游离脂肪酸的浓度。

  • 1982年,被hGH 用于运动领域。然后被IOC和NCAA禁止使用。
  • 2000年代,传统的尿液分析不能检测到HGH,直到开始进行血液检测以区分天然和人工HGH才开始执行禁令
  • 2004年,世界反兴奋剂机构在在雅典希腊奥运会的目标主要是血液化验检测HGH。
  • 近年来,在美国一些医疗保健机构正在向老年人提供生长激素以增加活力。虽然合法,但尚未在临床试验中测试此疗法对HGH的疗效和安全性。hGH的许多功能仍然未知, 目前尚无DA批准将该药用于增强身体机能。

从2岁到青少年SRS患者,通常每天注射激素。即使患者没有生长激素缺乏症也可能有效。生长激素治疗已被证明可以提高患者的生长速度,并因此促进“追赶”生长,生长激素疗法对成熟和最终身高的影响尚不确定。有一些理论表明该疗法还有助于肌肉发达和控制低血糖症。

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