10种治疗视神经脊髓炎(NMO)的药物

视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种异质性疾病，由视神经和脊髓的炎症和脱髓鞘病变组成。目前基于被认为可引起疾病的自身抗体的存在，提出了至少三种不同的抗体：抗AQP4，抗MOG和抗NF。所有的病例都被认为是自身免疫性疾病。

• 1894年，NMO由Devic首次描述，后来本病被称为德维克氏病/Devic病/Devic综合症。现在对一系列类似的疾病称为“视神经脊髓炎谱系疾病”。
• 2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录。

目前尚无NMO的治愈方法，但可以治疗症状。

治疗药物

1、甲基强的松龙（methylprednisolone）

又名甲强龙、甲泼尼龙，是糖皮质激素的一种，其抗炎作用为可的松的7倍。用于危重疾病的急救，还可用于内分泌失调、风湿性疾病、胶原性病、皮肤疾病、过敏反应、眼科疾病、胃肠道疾病、血液疾病、白血病、休克、脑水肿、多发性神经炎、脊髓炎及防止癌症化疗引起的呕吐等。

NMO短期发作可使用高剂量的静脉注射皮质类固醇激素甲基泼尼松龙。当发作进展或对皮质类固醇激素治疗无反应时，血浆置换(plasma exchange，PE)可能是一种有效的治疗方法。

3、硫唑嘌呤 （Azathioprine)+泼尼松

巯嘌呤的咪唑衍生物，在体内分解为巯嘌呤而起作用。其免疫作用机制与巯嘌呤相同，即具有嘌呤拮抗作用，由于免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质，此时给以嘌呤拮抗即能抑制DNA、RNA及蛋白质的合成，从而抑制淋巴细胞的增殖，即阻止抗原敏感淋巴细胞转化为免疫母细胞，产生免疫作用。

NMO：硫唑嘌呤对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。

4、吗替麦考酚酯 （Mycophenolate Mofetil，MPA)+泼尼松

骁悉（吗替麦考酚酯片）通常用于对硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。

5、环磷酰胺（Cyclophosphamide，CP，CTX)

环磷酰胺（CTX）是烷化剂和氮芥类衍生物，用作化疗和免疫系统抑制剂。是第1个潜伏化广谱抗肿瘤药.

• 治疗癌症包括：淋巴瘤，多发性骨髓瘤，白血病，卵巢癌，乳腺癌，小细胞肺癌，脑癌，神经母细胞瘤和肉瘤。
• 免疫抑制剂用于：肾病综合症，肉芽肿伴多血管炎，Goodpasture综合症，多发性硬化症以及器官移植后，等。

1959年，环磷酰胺在美国被批准用于医疗用途。CTX属于世界卫生组织的基本药物清单，是卫生系统所需的最有效和最安全的药物。

6、利妥昔单抗（美罗华）Rituximab （Rituxan）

利妥昔单抗，以商品名/美罗华Rituxan等销售，是针对蛋白质CD20的嵌合单克隆抗体，其主要存在于免疫系统B细胞的表面。利妥昔单抗用于治疗某些自身免疫疾病和癌症。

• 治疗癌症包括：滤泡性中央型淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，等。
• 治疗免疫疾病：类风湿性关节炎，多血管炎肉芽肿病，特发性血小板减少性紫癜，寻常型天疱疮，重症肌无力和爱泼斯坦 – 巴尔病毒阳性粘膜皮肤溃疡，等。
• 1997年，利妥昔单抗被批准用于医疗用途。
• 2016年，利妥昔单抗专利到期，各药企已经推出多种生物仿制药。

NMO中尝试使用单克隆抗体利妥昔单抗来间接降低抗体水平的B细胞耗竭，显示出良好的效果。

7、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

免疫球蛋白疗法，是使用抗体（免疫球蛋白）混合物治疗多种健康状况的方法，人免疫球蛋白由人血浆制成，包含针对许多病毒的抗体，根据配方的不同，许多特定的免疫球蛋白制剂也可用于治疗乙型肝炎，狂犬病，破伤风，水痘感染和Rh阳性血液暴露，原发性免疫缺陷，免疫性血小板减少性紫癜，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，川崎病，某些HIV / AIDS和麻疹，吉兰-巴雷综合征，以及某些其他感染时，如果没有更特异性的免疫球蛋白可用。

• 1930年代，人免疫球蛋白疗法首次出现。
• 1981年，美国批准人免疫球蛋白静脉注射的制剂用于医疗用途。
• 免疫球蛋白疗法在世界卫生组织的基本药物目录中，是卫生系统中最需要和最安全的药物。www.100pei.com

对NMO，静脉注射免疫球蛋白疗法可用于急性发作，对激素反应差的患者。

大多数视神经脊髓炎病患者的亲属均未受影响，通常将其视为非家族性疾病。应早期帮助患者采取肢体功能锻炼，理疗康复，加速神经功能恢复，改善患者的功能状态。