2款治疗特发性肺纤维化(IPF)的药物

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性（疤痕）间质性（ILD）肺疾病， 其特征在于以渐进的和不可逆的肺功能下降。并发症可能包括肺动脉高压（PAH），心力衰竭，肺炎或肺栓塞。IPF发病机制未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关，潜在机制涉及肺部瘢痕。风险因素包括吸烟，某些病毒感染和病情的家族史。IPF被视为“类肿瘤疾病”。

2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺纤维化被收录其中。

IPF治疗的目标主要是减轻症状，阻止疾病进展，预防急性发作，并延长生存期。应在患者早期开展预防性护理（例如接种疫苗）和基于症状的治疗，包括氧疗（家用氧气补充），肺康复计划，肺移植，姑息治疗等手段。

治疗药物

• 2008年，吡非尼酮首次在日本获得批准用于治疗临床试验后患有特发性肺纤维化的患者，由盐野义公司（shionogi limited – シオノギ製薬(塩野義製薬)）以Pirespa的商品名销售。
• 2010年10月，印度药企Cipla制药以商品名Pirfenex推出吡非尼酮。
• 2011年，吡非尼酮被批准在欧洲用于特发性肺纤维化，商品名为Esbriet。
• 2012年，吡非尼酮在加拿大以商品名Esbriet批准上市。
• 2014年10月，吡非尼酮以Esbriet名称在美国获得批准。
• 2011年9月，中国国家食品药品监督管理局向GNI Group Ltd批准吡非尼酮在中国的申请。
• 2013年，北京康蒂尼药业有限公司以商品名艾思瑞/Etuary在中国制造销售。
• 2014年，吡非尼酮在墨西哥以KitosCell LP的名称获得批准，用于肺纤维化和肝纤维化。

2、尼达尼布（Nintedanib）

尼达尼布由德国勃林格殷格翰制药（Boehringer Ingelheim）开发，以Ofev/Vargatef/维加特等品牌销售。尼达尼布是一种小分子酪氨酸激酶抑制剂，靶向血管内皮生长因子受体，成纤维细胞生长因子受体和血小板衍生生长因子受体。用于治疗特发性肺纤维化的药物，并与其他某些类型的非小细胞肺癌药物一起使用

• 2014年10月，美国FDA批准尼达尼布用于治疗特发性肺纤维化。尼达尼布不能改善IPF患者的生存率，但可减缓肺活量减少，也可改善患者的生活质量。
• 2014年，欧盟EMA批准尼达尼布和多西紫杉醇联合用作二线治疗，用于患有转移性，局部晚期或局部复发的非小细胞肺癌的成年患者。