原发性肺动脉高压（Pulmonary Hypertension，PAH）原指病因未明的的小肺动脉血管重塑引起的肺血管阻力增加，持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压患者分为两类：
- 家族性肺动脉高压：具有肺动脉高压家族史的患者
- 特发性肺动脉高压：其他PHA皆为IPHA
特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，IPAH）是最常见的肺动脉高压（Pulmonary Hypertension，PAH）病症之一。无论其病因如何，IPAH的临床表现与其他形式的PAH相似。
- 1891年，肺动脉高压（PAH）首先由Ernst von Romberg发现。
- 2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压（IPAH）被收录其中
现成还没有治愈特发性肺动脉高压(IPAH)的方法。治疗的目标是控制症状并减缓疾病的进展。对严重的IPAH，“经皮球囊房间隔造口术”外科手术，产生心脏分流以增加从右上腔到心脏左上腔的血流量，可能有助于改善体内的氧气水平。另一种选择是肺部，或心脏和肺部移植。
治疗药物
前列环素通常被认为是对PAH最有效的治疗方法。
1、依前列醇 （Epoprostenol）
前列环素（Prostacyclin，PGI2）的医用名为依前列醇（商品名Flolan），有抗血小板和舒张血管作用，主要用于治疗（原发性）肺动脉高压（PAH）。还用于心肺分流术及炭血液灌注时保护血小板功能；也用于肾透析时代替肝素。用于冠状粥样硬化性心脏病不稳定型心绞痛、心肌梗死等。
2、伊洛前列素（Iloprost）
伊洛前列素（商品名Ilomedine）是前列环素（ PGI 2）的合成类似物，用于治疗肺动脉高压（PAH），硬皮病， 雷诺综合症（Raynaud phenomenon）和其他血管收缩，血液无法流入组织的疾病。伊洛前列素通过打开（扩张）血管来使血液再次流过。Ilomedine由Schering AG制药公司开发，由欧洲的拜耳先灵医药公司和美国的Actelion Pharmaceuticals 公司销售。
2009年7月，曲前列素（Treprostinil）被FDA批准之前，伊洛前列素（Iloprost）是唯一被批准在美国和欧洲使用的前列环素吸入剂。
曲前列尼尔（输注剂型商品名Remodulin，口服剂型商品名Orenitram用于，吸入剂型Tyvaso）是适用于治疗NYHA II-IV级症状患者的肺动脉高压的血管扩张剂。曲前列环素是合成前列环素（PGI 2）的类似物。在需要从依前列醇过渡的肺动脉高压患者中，曲前列环素可以降低临床恶化的速度。在过渡之前，应仔细考虑每种药物的风险和益处。有报道称曲前列环素改善了恶性萎缩性丘疹病的症状和体征。
- 2009年7月，吸入形式的曲前列素获得FDA批准，并以商品名Tyvaso销售。
- 2011年，Remodulin（瑞莫杜林，曲前列尼尔注射液）在中国上市。
司来帕格商品名优拓比（Uptravi），是爱克泰隆（Actelion）制药公司开发用于治疗肺动脉高压（PAH）的药物。司来帕格是一种高选择性和长效的非前列腺素类前列环素受体(IP受体)激动剂，可改善损伤的肺动脉内皮依赖性舒张，并可能抑制人肺平滑肌细胞的增殖、肺血管壁的增厚。
- 2015年12月，司来帕格获得美国FDA的批准上市。
- 2016年05月，司来帕格在欧洲获得批准。
- 2018年12月，司来帕格在中国获得批准。
波生坦（商品名Tracleer/全可利）是双重内皮素受体拮抗剂，影响内皮素A和B受体，用于治疗WHO功能分级II级-IV级肺动脉高压（PAH）。由Actelion Pharmaceuticals在美国，欧盟和其他国家获得许可，以控制PAH 。波生坦可减少溃疡的数量 ，特别是在指尖上的开放性伤口。
安立生坦是内皮素受体拮抗剂，对A型内皮素受体（ET A）具有选择性，专用于治疗肺动脉高压。美国商品名Letairis，欧盟商品名Volibris ;印度商品名Pulmonext（ MSN labs）。
- 2007年6月，安立生坦被美国FDA和欧洲药品管理局批准，并被认定为孤儿药，用于治疗肺动脉高压。
- 2015年8月27日，NEJM报告当使用与他达拉非联合治疗的安立生坦治疗世卫组织II级或III级肺动脉高压的初治患者比使用任一种药物的单药治疗更有效。
马昔腾坦（商品名Opsumit/傲朴舒）是一种双重内皮素受体拮抗剂（ERA），两种内皮素（ET）受体亚型ET A和ET B的拮抗剂，被批准用于治疗肺动脉高压（PAH）。与ETB亚型相比，马昔腾坦对ETA亚型的选择性（疗效）提高了50倍。
- 2013年10月13日，马昔腾坦获美国FDA批准上市。
- 2014年，马昔腾坦上市之前，仅有的两个同类药物是波生坦和安立生坦。
西地那非是磷酸二酯酶5-抑制剂（PDE5），可用于治疗勃起功能障碍（品牌名伟哥/Viagra）和治疗肺动脉高压（品牌名Revatio）的药物。
- 1989年，最初辉瑞公司寻找治疗心脏相关胸痛的药物发现了西地那非。
- 1998年在美国和欧洲被批准用于医疗用途。
他达拉非是一种环磷酸鸟苷（cGMP）特异性磷酸二酯酶5（PDE5）可逆抑制剂，可以扩张肺部的血管，从而降低肺动脉压力。可用于治疗勃起功能障碍（ED）（品牌名Cialis/希爱力），良性前列腺增生（BPH）和肺动脉高压（商品名Adcirca）的药物。
- 2003年，他达拉非在美国被批准用于医疗用途。
利奥西呱 （商品名Adempas/安吉奥）是Bayer/拜尔公司发明的药物。它是sGC刺激物类的第1种药物。是被批准治疗肺动脉高压药物类别的第一个和显示对有慢性血栓栓塞肺动脉高压（CTEPH）患者有效任何类别的第一个药物；同时，在欧盟，Adempas是首个也是唯一1种获批用于CTEPH的治疗药物，被授予Adempas孤儿药地位。
- 2013年10月，美国FDA批准利奥西呱上市
- 2014年3月，欧洲EC批准利奥西呱上市。
11、Winrevair（sotatercept-csrk）45 毫克、60 毫克 皮下注射 是一款“first-in-class”的IIA型激活素受体（ActRIIA）融合蛋白。它将ActRIIA经过改造的细胞外域与抗体的Fc端融合在一起。它可以阻断激活素与细胞膜上的受体结合，从而降低激活素介导的信号传导。在临床前实验中它可以逆转肺动脉壁和右心室的重塑。
以上均为治疗肺动脉高压（PAH）专门开发的药物。
临床治疗还使用多种类型的药物和方案予以联合治疗。例如钙通道阻滞剂，利尿剂，抗凝药，血管扩张剂，地高辛（Digoxin），腺苷（Adenosine），一氧化氮（Nitric Oxide）氧疗，外科手术等。
INOMAX (nitric oxide) 吸入用一氧化氮 是一种血管扩张剂，可选择性地让肺血管放松，并通过配合换气装置及其他适当药物，改善脆弱新生儿群体的氧合。
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