高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA),苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU),慢性肾脏病(Chronic kidney Disease,CDK)等代谢疾病患者,需要限制或消除日常饮食中苯丙氨酸(Phe)含量高(蛋白质)的食物。
注意事项如下:
1、需要避免的食品
- 大豆/豆类
- 蛋清
- 虾/小龙虾/龙虾
- 鸡胸肉/火鸡
- 螺旋藻
- 西洋菜
- 金枪鱼/鱼类,
- 坚果
- 低脂奶酪
- 阿斯巴甜:许多减肥食品和软饮料中含有甜味剂阿斯巴甜,阿斯巴甜被代谢成苯丙氨酸。
2、限制性摄入的食物
- 淀粉类食物:小麦(馒头、面条、面包等面食)、土豆、玉米等,需要检测血液中的Phe水平,限制性适用。
- 蔬菜水果:大部分水果和蔬菜中Phe含量较低,可以大量食用。
- 母乳:婴儿仍然可以母乳喂养,但也必须监测数量,并且需要补充缺少的营养素。
3、功能性食品
现代食品工业为各种特殊需求的人群,开发出各种功能性的食品。即使是高苯丙氨酸血症HPA患者也可以和正常人一样的获得丰富的食物。
3.1、无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)
1岁以内婴儿:可以母乳+无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)-1段。
1岁~3岁幼儿:改为辅食+无苯丙氨酸奶粉( PKU奶粉)-2段。
3岁以上儿童:患儿的饮食必须是特制的米面,及其加工出的产品。
3.2、低蛋白质大米
苯丙酮尿症PKU患者的饮食限制疗法,持续时间目前尚无共识,估计大致持续时间需要10年。患者需要依靠特殊医用食品和功能性补剂是以维持健康的生活。
3.3、 低蛋白质面粉
3.4、低蛋白质面条
3.5 低蛋白饼干
饮食治疗的目的是使PKU患者和CDK患者,血液中苯丙氨酸等代谢物,保持在正常水平。在限制性饮食摄入的治疗过程中,副作用主要是其他营养缺乏,需要服用功能性补剂,以适当补充酪氨酸等营养元素。
注意:医用食品是特殊食品。营养不完整。需要持续的医疗监督和频繁的血液检查。必须使用其他蛋白质和液体食物来补充,以提供足够的苯丙氨酸来支持儿童和成人的饮食需求。