氨己烯酸（Vigabatrin）商品名包括VIGANEXT、Sabril、赦癫易、喜保宁
用药管理
口服溶液制备
将每500毫克包装中的粉末含量，溶解在10毫升冷水或室温水中（最终浓度50毫克/毫升）
在使用前再立即准备
口服管理
可带或不带食物
减量
- 婴儿痉挛症：通过每日剂量减少25-50 mg / kg q3-4天来减少痉挛
- 患有复杂部分性癫痫发作的10-16岁儿童患者：通过将每日剂量减少三分之一qWeek进行逐渐减量3周
- > 16岁复杂部分性癫痫发作：通过每周减少1000 mg /天的日剂量逐渐减量直至停药
成人
剂型
片剂 500毫克（Sabril，通用版）
用于口服溶液的粉末
- 500毫克/包（Sabril，Vigadrone，通用版）
癫痫发作
适用于难治性复杂部分性癫痫发作的成人辅助治疗
最初500mg PO q12hr，然后以500mg增量qWeek增加至1.5g q12hr的目标剂量
没有额外的好处，每天6克，而每天3克; 与每日6克相关的不良反应发生率较高
剂量调整
肾功能不全
- 温和（CrCl> 50至80 mL / min）：剂量减少25％
- 中等（CrCl> 30至50 mL / min）：剂量减少50％
- 严重（CrCl> 10至30 mL / min）：剂量减少75％
- 血液透析：没有充分研究清除
儿科
用于口服溶液的粉末
- 500毫克/包（Sabril，Vigadrone，通用）
癫痫发作
适用于难治性复杂部分性癫痫发作的10-16岁儿童的辅助治疗
<10岁
- 未建立安全性和有效性
10-16岁
- 最初为25-60kg：250mg PO q12hr，然后qWeek增加至1000mg q12hr的总维持剂量
- > 60 kg：500 mg PO q12hr最初，然后增加500 mg增量qWeek到目标剂量1.5 g q12hr
> 16岁
- 最初500mg PO q12hr，然后以500mg增量qWeek增加至1.5g q12hr的目标剂量
婴儿痉挛症
表示为1个月至2岁的婴儿痉挛儿科患者的单药治疗，其潜在益处超过潜在的视力丧失风险
<1个月：未成立
1个月至2年：50 mg / kg /天PO最初分开q12hr; 如果需要，可以每3天增加剂量25-50毫克/千克/天的增量; 不超过150毫克/千克/天
剂量调整
肾功能不全
- 婴儿：有关如何调整剂量的信息
-
≥10岁
- 温和（CrCl> 50-80 mL / min）：剂量减少25％
- 中等（CrCl> 30-50 mL / min）：剂量减少50％
- 严重（CrCl> 10至30 mL / min）：剂量减少75％
- 血液透析：没有充分研究清除
婴儿痉挛症（孤儿药）
孤儿药指定与Cortrosyn (Cosyntropin)替可克肽 联合治疗婴儿痉挛症
老年人
在剂量范围的低端开始，并考虑肾功能损害的剂量调整
不良反应
> 10％
- 体重增加，儿童（47％）
- 永久性双侧同心视野收缩（> 30％）
- 疲劳（28％）
- 嗜睡（24％）
- 头痛（18％）
- 体重增加，成年人（17％）
- 头晕（15％）
- 惊厥（11％）
- 儿童多动症（11％）
1-10％
- 鼻咽炎（10％）
- 体重增加（10％）
- 上呼吸道感染（10％）
- 视野缺陷（9％）
- 抑郁症（8％）
- 震颤（7％）
- 眼球震颤（7％）
- 恶心（7％）
- 腹泻（7％）
- 记忆障碍（7％）
- 失眠（7％）
- 烦躁（7％）
- 协调异常（7％）
- 视力模糊（6％）
- 复视（6％）
- 呕吐（6％）
- 流感（6％）
- 发火（6％）
- 皮疹（6％）
上市后报告
出生缺陷：先天性心脏缺陷，先天性外耳畸形，先天性血管瘤，先天性肾积水，先天性男性生殖器畸形，先天性口腔畸形，先天性膀胱输尿管反流，颌面畸形，畸形，胎儿抗惊厥综合征，错构瘤，髋关节发育不良，肢体畸形，肢体缩小缺陷，低耳，肾发育不良，色素性视网膜炎，多余乳头，talipes
耳部疾病：耳聋
内分泌失调：青春期延迟
胃肠道疾病：胃肠道出血，食道炎
一般疾病：发育迟缓，面部水肿，恶性高热，多器官衰竭
肝胆疾病：胆汁淤积
神经系统疾病：肌张力障碍，脑病，张力过高，肌张力减退，肌肉痉挛，肌阵挛，视神经炎
精神疾病：急性精神病，冷漠，谵妄，轻躁狂，新生儿激动，精神病
呼吸系统疾病：喉头水肿，肺栓塞，呼吸衰竭，喘鸣
皮肤和皮下组织疾病：血管性水肿，斑丘疹，瘙痒，史蒂文斯 – 约翰逊综合征，中毒性表皮坏死松解症，脱发
视力障碍：永久性视力丧失
警告
禁忌
过敏症
注意事项
P450 CYP2C诱导剂; 与CYP2C底物（例如苯妥英）共同给药导致血浆水平降低，共同给药时苯妥英水平降低16-20％，因此可能需要调整剂量
当与其他AED共同给药时，苯巴比妥的血清浓度降低8-16％，丙戊酸钠浓度降低8％
Vigabatrin使氯硝西泮Cmax增加30％，Tmax减少45％
可能导致严重的视力变化，需要定期进行眼科监测（参见黑匣子警告）
可能导致嗜睡和疲劳
一些婴儿报告的MRI信号异常变化
抗癫痫药物可能会增加自杀念头和行为的风险
停药后逐渐减量，以避免癫痫发作; 如果因严重不良事件需要停药，可以考虑快速停药
贫血报告
周围神经病变报道
成人和儿童报告体重增加
在成人中报道水肿
黑匣子警告
导致婴儿，儿童和成人永久性视力丧失，包括> 30％的患者进行性和永久性双侧同心视野收缩，严重程度从轻度到严重，包括隧道视力到视力固定10度以内，并且可以导致在残疾
可能会损伤中央视网膜并降低视力
视力丧失发作是不可预测的，并且可以在开始治疗的几周内，或更早，或在治疗期间的任何时间（甚至在数月或数年之后），并且可能在停用氨己烯酸后发生。
建议在基线（不迟于开始治疗后4周）进行视力评估，至少每3个月治疗一次，以及停止治疗后约3-6个月
如果记录视力丧失，请考虑停药，平衡福利和风险
在视力丧失严重之前，患者或护理人员不太可能认识到视力丧失的症状
治疗期间持续出现新的或恶化的视力丧失风险; 尽管停止治疗，视力丧失可能会恶化
除非治疗效果明显超过风险，否则不应对其他类型的不可逆性视力丧失患者或其高风险患者进行治疗。
使用最低剂量和最短接触治疗
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