Amifampridine品牌名Firdapse，Ruzurgi
用药管理
口服混悬液（Ruzurgi）
- 需要剂量<5 mg增量，吞咽困难或需要喂食管的患者：可制备1 mg / mL悬浮液
- 将三片10毫克片剂放入30毫升容器中; 不需要在制备悬浮液之前压碎片剂
- 加入30毫升无菌水
- 摇匀30秒
口服管理
- 可以饭前或饭后
- 错过剂量：不要服用双倍或额外剂量
混悬液（Ruzurgi）
- 在制备悬浮液后，用口服注射器抽取剂量并通过口服或喂食管给予正确的剂量
- 在制定每次剂量之前摇匀
存储
片剂（Firdapse）：储存在68-77°F（20-25°C）; 允许的温度为15-30°C（59-86°F）
片剂（Ruzurgi）
- 分配前：冷藏2-8°C（36-46°F）; 打开后用干燥剂罐保持容器密闭; 防潮和防光
- 分配后：在20-25°C（68-77°F）下储存长达3个月; 允许的温度为15-30°C（59-86°F）
混悬液（Ruzurgi）
- 冷藏最多24小时; 24小时后丢弃剩余的悬浮液
成人
剂型
片剂 10毫克
兰伯特 – 伊顿肌无力综合症
适用于Lambert-Eaton肌无力综合症（LEMS）
最初以分剂量（每日3-4次）15-30毫克/天的PO; q3-4天可增加5毫克/天; 不超过80毫克/天
最大单剂量：20毫克
剂量调整
肾功能不全
- CrCl 15-90 mL / min：推荐起始剂量为15 mg /天PO，分3次给药; 密切监督; 根据效果和耐受性考虑剂量调整或停药
- 终末期肾病（CrCl <15 mL / min）：无法推荐
肝功能损害
- 没研究过
- 广泛代谢的N-乙酰转移酶2（NAT2）和肝功能损害可能导致暴露增加
- 推荐起始剂量：15 mg /天PO，分3次给药; 密切监视
- 根据效果和耐受性，根据需要考虑剂量调整或停药
NAT2代谢不良者
- 推荐起始剂量：15 mg /天PO，分3次给药; 密切监视
- 考虑基于临床效果和耐受性所需的剂量修改
重症肌无力（孤儿药）
孤儿指定治疗重症肌无力
儿科
剂型
片剂 10毫克（Ruzurgi）
兰伯特 – 伊顿肌无力综合症
- 仅Ruzurgi
- 适用于年龄在6至<17岁的患者的Lambert-Eaton肌无力综合症（LEMS）
- <6年：未建立安全性和有效性
6至<17年，重量<45公斤
- 最初为7.5-15毫克/天，分剂量（2-3次/天）
- 可以根据临床反应和耐受性以2.5至5毫克的增量增加，最多分为5个剂量/天
- 最大单剂量为15毫克; 不超过50毫克/天
6至<17年，重量≥45千克
- 最初每日15-30mg PO，分次剂量（2-3次/天）
- 可以根据临床反应和耐受性以5至10毫克的增量增加，最多分为5剂/天
- 最大单剂量为30毫克; 不超过100毫克/天
先天性肌无力综合症（孤儿药）
孤儿指定用于治疗先天性肌无力综合症
剂量调整
已知的N-乙酰转移酶2（NAT2）代谢不良
- 起始剂量<45 kg：7.5 mg /天PO，分剂量
- 起始剂量≥45kg：15 mg /天PO，分剂量
肾功能不全
-
<45公斤
- 起始剂量; CrCl 15-90mL / min：7.5mg /天PO，分剂量
-
≥45千克
- 起始剂量; CrCl 15-90mL / min：15mg /天PO，分剂量
- CrCl <15 mL / min或终末期肾病患者：不建议调整剂量
肝功能损害
-
<45公斤
- 起始剂量; CrCl 15-90mL / min：15mg /天PO，分剂量
-
≥45千克
- 任何程度的肝损伤的起始剂量：15mg /天PO，分剂量
老年人
一般来说，老年患者的剂量选择应该谨慎，通常从剂量范围的低端开始，反映出肝，肾或心脏功能下降的频率增加，以及伴随的疾病或其他药物治疗。
不良反应
> 10％（Firdapse）
- 感觉异常（62％）
- 上呼吸道感染（33％）
- 腹痛（14％）
- 恶心（14％）
- 腹泻（14％）
- 头痛（14％）
- 肝酶升高（14％）
- 背痛（14％）
- 高血压（12％）
- 肌肉痉挛（12％）
> 10％（Ruzurgi）
- 感觉异常/感觉迟钝（69％）
- 腹痛（25％）
- 消化不良（17％）头晕（12％）
1-10％（Firdapse）
- 头晕（10％）
- 虚弱（10％）
- 肌肉无力（10％）
- 肢体疼痛（10％）
- 白内障（10％）
- 便秘（7％）
- 支气管炎（7％）
- 跌倒（7％）
- 淋巴结肿大（7％）
- 缉获量（2％）
1-10％（Ruzurgi）
- 恶心（10％）
- 背痛（8％）
- 感觉迟钝（6％）
- 肌肉痉挛（6％）
警告
禁忌
癫痫病史
对3,4-二氨基吡啶磷酸盐或另一种氨基吡啶过敏
注意事项
如果发生过敏反应（例如，过敏反应），则停止使用药物并开始适当的治疗
癫痫发作
- 可引起癫痫发作; 考虑在治疗期间癫痫发作的患者停药或减少剂量
- 癫痫发作的许多情况发生在服用药物的患者或患有可能降低癫痫发作阈值的共病症状的患者中
- 有癫痫病史的患者禁用
药物相互作用概述
- 降低癫痫发作阈值的药物：共同给药可能会增加癫痫发作的风险
- 具有胆碱能作用的药物：共同给药可能增加不良胆碱能作用的风险
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