副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是从神经内分泌细胞发展而来自肾上腺的肿瘤。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。
- 罕见肾上腺肿瘤(Rare Adrenal Tumors)称为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PCC):嗜铬细胞瘤是从肾上腺内的神经内分泌细胞发展而来。神经内分泌细胞是神经细胞和产生激素的内分泌细胞之间的组合细胞。这些细胞可来自交感神经系统或副交感神经系统。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表。
- 副节瘤:肾上腺外的非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”,也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与“化学感受器瘤”(Chemodectoma)等。
副神经节瘤的类型
- 交感神经副神经节瘤:是从交感神经系统的神经内分泌细胞发展而来的肿瘤。这些细胞产生过量的儿茶酚胺,导致心率,血压,呼吸和出汗增加。交感神经副神经节瘤常见于腹部和胸腔。由于它们产生过量的儿茶酚胺,它们有时被称为分泌性副神经节细胞瘤(sPGL)。
- 副交感神经副神经节瘤:起源于副交感神经系统的神经内分泌细胞。这些肿瘤通常位于颈动脉体和头颈部。它们通常无痛且生长缓慢,并且不太可能产生激素,因此通常没有心率增加的症状等。相反,体征和症状通常与它们的大小有关,并且当足够大时会导致组织和神经的压迫接近肿瘤。
治疗药物
治疗方案取决于副神经节瘤的类型,位置和阶段。手术通常是治疗的首选,在某些情况下可能采用化疗,消融治疗,放射治疗,栓塞治疗,靶向治疗。
1、Azedra(Iobenguane I-131)131I-间位碘代苄胍
Azedra(Iobenguane I-131):Iobenguane译为碘苄胍(MIBG),中文名131I-间位碘代苄胍,商品名Azedra,是一种放射性药物,该药物由美国普罗基尼克斯制药(Progenics Pharmaceuticals,Inc)开发。
碘苄胍是肾上腺素能神经递质去甲肾上腺素和放射性药物的芳烷基胍类似物。它作为肾上腺素能神经元的阻断剂。它可用于核医学诊断技术以及神经内分泌抗肿瘤治疗。作为放射性标记它能定位肾上腺素组织,因此可用于鉴定肿瘤的位置,例如嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤。使用I-131,它可以用于根除摄取和代谢去甲肾上腺素的肿瘤细胞。
2018年7月30日,Azedra(Iobenguane I-131)被美国FDA批准用于治疗恶性,复发性或已经扩散并且不能通过手术切除的罕见肾上腺肿瘤(嗜铬细胞瘤)和副神经节瘤。
FDA通过其快速通道,突破性治疗和优先审查计划评估了Azedra,这些计划旨在加速治疗严重疾病的药物的可用性。
Azedra还获得了孤儿药产品称号,为开发商提供用于治疗罕见疾病药物的激励措施。
Azedra(Iobenguane I-131)适用于至少年满12岁的成人和儿童。
其他
靶向治疗:舒尼替尼 (Sunitinib)正在被用于研究治疗转移性嗜铬细胞瘤。