多中心卡斯特曼病（Castleman病）是一种Castleman病，它影响一组以上的淋巴结，并可能影响其他含有淋巴组织的器官。症状包括严重感染，发烧，体重减轻，疲劳，盗汗和神经损伤，可导致虚弱和麻木。多中心Castleman病有以下2种主要分类：
- 特发性多中心Castleman病（iMCD）
- 人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病（HHV-8相关MCD）
治疗药物
特发性多中心Castleman病（iMCD）是Castleman病的一种亚型（也称为巨大淋巴结增生，淋巴错构瘤或血管滤泡性淋巴结增生），一组以淋巴结肿大为特征的淋巴组织增生性疾病，放大显微镜分析的特征性特征淋巴结组织，以及一系列症状和临床表现。患有iMCD的患者在多个区域中淋巴结肿大，并且通常具有流感样症状，血液检查中的异常发现以及肝脏，肾脏和骨髓等重要器官的功能障碍。
iMCD具有自身免疫性疾病和癌症中常见的特征，但潜在的疾病机制尚不清楚。治疗iMCD可能涉及使用多种药物，包括免疫抑制剂和化学疗法。
由于iMCD的罕见性，有关治疗的数据是有限的，并且基于观察病例系列，病例报告和单个随机临床试验的组合。与UCD不同，手术在iMCD中无效。根据疾病严重程度和患者对先前治疗的反应，使用各种药物代替手术治疗。
人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病（HHV-8相关MCD）是Castleman病的一种亚型（也称为巨大淋巴结增生，淋巴错构瘤或血管滤泡性淋巴结增生），一组以淋巴结为特征的罕见淋巴组织增生性疾病扩大，淋巴结组织增大的显微镜分析的特征，以及一系列症状和临床表现。
患有人类疱疹病毒8型多中心卡斯特曼病（HHV-8相关MCD）的人在多个地区有淋巴结肿大，常有流感样症状，血液检查结果异常，肝脏，肾脏和骨髓等重要器官功能障碍。
已知HHV-8相关MCD是由人疱疹病毒8型病毒（HHV-8）的不受控制的感染引起的，并且最常在患有人免疫缺陷病毒（HIV）的患者中被诊断。HHV-8相关MCD用多种药物治疗，包括免疫抑制剂，化学疗法和抗病毒药物。
关于HHV-8相关MCD治疗的数据是有限的，并结合了观察病例系列和病例报告。目前还没有随机对照试验研究HHV-8相关MCD的治疗方案。手术切除肿大的淋巴结，UCD的标准治疗，在HHV-8相关的MCD中无效。与iMCD一样，HHV-8相关的MCD也用药物治疗。影响药物选择的因素包括疾病严重程度，HIV的存在，卡波西肉瘤的存在以及对先前治疗的反应。
司妥昔单抗 （Siltuximab）是一种靶向IL-6的单克隆抗体，是美国食品和药物管理局（FDA）2014年4月23日批准用于治疗多中心Castleman氏病(MCD) 的唯一药物。
Siltuximab（商品名Sylvant，也称为CNTO 328，或cCLB8）是嵌合（由人和小鼠蛋白质制成）单克隆抗体。与白细胞介素-6结合。Siltuximab已被用于治疗肿瘤性疾病：转移性肾细胞癌，前列腺癌和Castleman病，以及其他类型的癌症。
Sylvant不适用于患有人类免疫缺陷病毒（HIV）或人类疱疹病毒-8的人群。
2、美罗华（利妥昔单抗）Rituxan （Rituximab）
利妥昔单抗（Rituxanb）以商品名Rituxan等销售，是用于治疗非霍奇金淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，类风湿性关节炎，多血管炎肉芽肿病，特发性血小板减少性紫癜，寻常性天疱疮，重症肌无力和爱泼斯坦 – 巴尔病毒阳性粘膜皮肤溃疡的药物。由于利妥昔单抗治疗变得更加常见，因此HHV-8相关MCD的结果显着改善。
利妥昔单抗也是HHV-8相关MCD患者的第一线药物，推荐用于所有已证实有HHV-8相关MCD的患者，除非他们有药物禁忌症或过去治疗失败的药物。
对于出现严重器官功能障碍的患者，仍可用利妥昔单抗治疗，或者同时患有卡波西肉瘤，也会出现恶化的器官功能障碍，其他化疗药物被添加到利妥昔单抗中。
所有HIV感染者都应继续或开始接受抗逆转录病毒治疗，使用针对HHV-8的抗病毒药物，例如：缬更昔洛韦，可用于艾滋病病毒控制不佳或同时发生卡波西肉瘤的患者。
一旦活动性疾病的临床和实验室证据解决或继续作为维持治疗，利妥昔单抗可能会停用。对利妥昔单抗有反应但在停止服药后患有复发性HHV-8相关MCD的患者通常对利妥昔单抗再次治疗有反应。
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