Castleman病 (Castleman‘s disease，CD)卡斯特曼病，属原因未明的，罕见的反应性淋巴组织增生性（淋巴结）疾病，其特征是淋巴结肿大，淋巴结组织增大的显微镜分析的特征，以及一系列症状和临床表现。Castlman病以Benjamin Castleman博士命名，他于1956年首次描述该疾病。
2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，castleman病被收录其中。
Castleman 病包括至少3种不同的亚型：
- 单中心（局灶型/局部型/同心型）Castleman病（UCD）
- 人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病（HHV-8相关MCD）
- 特发性多中心Castleman病（iMCD）
正确分类Castleman疾病亚型很重要，因为这三种亚型在症状，临床表现，疾病机制，治疗方法和预后方面差异很大。
A、单中心（局灶型/局部型/同心型）Castleman病（UCD）的药物治疗
在单中心Castleman病（UCD）的一个或多个放大的淋巴结存在于淋巴结的单个区域。它是Castleman病最常见的亚型，与HHV-8相关的MCD和iMCD相比，症状通常较轻，器官功能障碍并不常见，手术切除肿大的淋巴结是首选治疗方法。
有时如果患病区域太大而无法通过手术切除，可能首先给予皮质类固醇或利妥昔单抗等药物。这可以缩小肿瘤并使其更容易去除。
多中心Castleman病（MCD）通常比单中心CD更难治疗MCD没有标准疗法，并且没有一种疗法适用于所有患者。已经证明几种类型的治疗可以帮助一些患者。但由于MCD很少见，医生很难在临床试验中比较不同的治疗方法。
手术用于对受影响的淋巴结进行活组织检查以进行诊断，但MCD过于普遍，不能通过手术切除，也不能通过放射治疗。不过，有些人会受到这些治疗的帮助。例如，手术有时用于去除引起症状的脾脏肿大，或者可以使用放射线来缩小导致问题的特定区域的肿瘤。
更常见的是，医生在治疗MCD时会使用能够到达身体各个部位的治疗方法，如皮质类固醇，化疗或免疫疗法。医生通常尝试这些治疗中的一种或多种，以试图使疾病缓解。包括抗HIV治疗在内的抗病毒药物也可能有所帮助。
如果该人患有艾滋病毒/艾滋病，那么MCD的前景往往会更糟。即使艾滋病毒感染受到药物治疗的控制，MCD也不太可能消失。由于存在卡波西肉瘤和其他与艾滋病相关的疾病，MCD的治疗和前景也会变得复杂。如果患者接受抗HIV治疗，这些情况可能不是问题。
C、人类疱疹病毒8相关多中心Castleman病（HHV-8相关MCD）
在人疱疹病毒8相关的多中心卡斯特曼病（HHV-8相关的MCD）中，在多个淋巴结区域中存在扩大的淋巴结并且存在人疱疹病毒8的感染。它不如单中心Castleman病常见，并且在感染人类免疫缺陷病毒（HIV）的患者中最常诊断。与UCD和iMCD相比，HHV-8相关MCD与iMCD具有相似的症状和临床表现。虽然UCD很容易通过手术治疗，但HHV-8相关的MCD，如iMCD，用药物治疗，因为手术无效。
药物治疗
治疗Castleman病的皮质类固醇激素
皮质类固醇是一组与肾上腺体内激素有关的药物。这些药物会削弱免疫系统，因此它们可用于治疗患有某些免疫系统疾病的人和从免疫系统细胞（如淋巴瘤）发展而来的癌症。在一些患有多中心Castleman病（CD）的患者中，这些药物可以单独使用或与化疗一起使用。皮质类固醇通常作为药丸服用，但也可以注入静脉。
1、泼尼松（Prednisone）
泼尼松（强的松、去氢可的松）是最常用于治疗CD的皮质类固醇药物。皮质类固醇的副作用（特别是长期使用）可能包括血糖升高（可能导致糖尿病），情绪变化，感染风险增加，骨骼减弱，疲劳，肌肉无力，体重增加，体液潴留和高血压。停药后，大多数这些副作用都会改善。
治疗Castleman病的抗病毒药物
多中心Castleman病（CD）有时与病毒HHV-8有关。医生已经成功地用一种能够杀死这种病毒的药物治疗一些患有多中心CD的患者，例如
2、更昔洛韦（Valganciclovir ）
4、膦甲酸钠（Foscarnet）
膦甲酸钠在体外试验中可抑制包括巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒1型和2型（HSV-1和HSV-2）等疱疹病毒的复制。在不影响细胞DNA聚合酶的浓度下，膦甲酸钠在病毒特异性DNA聚合酶的焦磷酸盐结合位点产生选择性抑制作用，从而表现出抗病毒活性。膦甲酸钠不需要被胸腺嘧啶激酶或其他激酶激活（磷酸化），因此在体外对HSVTK缺失突变株和CMVUL97突变株有活性。所以，耐阿昔洛韦的HSV株或耐更昔洛韦的CMV株可能会对膦甲酸钠敏感。
许多HIV感染患者接受抗逆转录病毒治疗，以控制HIV。但是治疗HIV对CD的影响尚不清楚。
治疗Castleman病的化疗药物
尽管Castleman病不是癌症，但化疗的使用方式与癌症的使用方式大致相同。
许多化疗药物可用于治疗多中心CD患者。最常用的药物包括：
5、卡莫司汀(Carmustine)
6、克拉屈滨（Cladribine）
7、苯丁酸氮芥 (Chlorambucil)
8、环磷酰胺 （Cyclophosphamide，CTX）
9、多柔比星（ Adriamycin）
10、依托泊苷（Etoposide,Etopl,Vepeside.）
11、马法兰（Alkeran,Melphalan,L-Sarcolysin,L-PAM）
12、长春碱 (Vinblastine)
13、长春新碱 (Vincristine, Oncovin,VCR)
通常会合并几种药物。由于CD 在许多方面与淋巴瘤相似，因此医生经常使用化学组合，如用于淋巴瘤的组合。但是因为CD是如此罕见，所以没有很多关于哪种化学治疗是最好的信息。
治疗Castleman病的免疫疗法
免疫疗法是一种可以增强患者自身免疫系统，或驱动使用免疫系统正常部分的人造版本的治疗方法。
单克隆抗体：抗体是人体免疫系统产生的蛋白质，有助于对抗感染，人造版本称为单克隆抗体，可以设计用于攻击特定目标，例如淋巴细胞表面的物质，即Castleman病（CD）开始的细胞。有时与化疗一起给予。
这种单克隆抗体用于治疗一些患有多中心CD的患者。这些患者通常含有高水平的IL-6蛋白。Siltuximab与IL-6结合，使蛋白质不会作用于淋巴细胞。这种药物似乎不会与由病毒制成的IL-6结合，因此它不适用于感染HIV或HHV-8的患者。
该单克隆抗体广泛用于淋巴瘤。它也可以帮助治疗CD。利妥昔单抗附着在一些淋巴细胞表面的一种名为CD20的蛋白质上。这种附着导致细胞死亡。
利妥昔单抗的副作用在输注过程中最常见，可能包括寒战，发烧，恶心，皮疹，疲劳和头痛。很少，输液过程中会出现更严重的副作用，例如呼吸困难和低血压。与常规化疗不同，利妥昔单抗不会导致低血细胞计数或脱发。
这种药物还可以增加人患某些感染的风险。在曾经感染过乙型肝炎病毒的人中，这种药物有时会导致感染再次活跃起来。在开始使用该药之前，您的医生可能会检查您的血液是否有先前肝炎感染的迹象，看它是否安全。
这种单克隆抗体用于治疗某些可影响免疫系统的关节炎。Tocilizumab通过阻断某些信使蛋白（称为细胞因子）起作用，在一些免疫系统细胞之间发送信号。在其他治疗停止工作后，Tocilizumab有时用于单中心和多中心CD。
托珠单抗的副作用包括流鼻涕或鼻塞，鼻窦疼痛，喉咙痛，头痛，头晕，瘙痒，轻度胃痉挛或尿路感染（UTI）。这种药物也会增加患严重感染的风险。您的医生会在治疗期间密切监视您。
利妥昔单抗和托珠单抗是通过在医生办公室或诊所输注静脉（IV）给药的药物。
其他抗体：攻击其他靶标的新抗体也正在研究用于抗CD。
免疫调节药物（IMiDs）
17、沙利度胺（Thalomid）
等药物被用于治疗某些免疫细胞癌症，如多发性骨髓瘤和某些类型的淋巴瘤，但它们也帮助了一些患有CD的患者。人们认为这些药物通过影响人体免疫系统的某些部分起作用。目前尚不清楚他们是如何做到的，但似乎至少部分是通过对抗白细胞介素-6（IL-6）。
这些药物可引起副作用，如嗜睡，疲劳，便秘，血细胞计数低和神经病变（疼痛神经损伤）。严重血栓的风险也会增加（从腿部开始，可以进入肺部）。沙利度胺副作用更大一些。
干扰素-α
19、干扰素-α
干扰素-α是一种激素样蛋白，由体内的白细胞制成，有助于免疫系统对抗感染。一些CD患者用人造干扰素治疗有所改善。干扰素通过注射给药，每天或每周数次。这可以是静脉（IV），皮肤下（SubQ），或肌肉（IM）。它可以在医生的办公室给出，或者您或家庭成员可以被教导如何在皮肤下给药。这种治疗的副作用可能包括疲劳，发烧，发冷，头痛，肌肉和关节疼痛以及情绪变化。
由于其副作用，干扰素不常使用。除化疗外，可以给予一些患者适当用药。
扫一扫 
