成人
剂型
分散片 为200mg
高血氨症
初始剂量范围：100-250 mg / kg /天 口服/NG在饭前分为2-4剂;
维持：慢性高氨血症一般<100 mg / kg / day
建议在急性高氨血症发作期间使用其他降氨疗法（如饮食，血液透析）和卡格酸
管理
- 将200-mg分散性标签分散在2.5mL水中（得到80mg / mL）并立即给药
- 不要吞下整片或粉碎
- 根据氨水平和症状调整剂量
儿科
剂型
分散片 为200mg
高血氨症
初始剂量范围：100-250 mg / kg /天PO / NG在饭前分为2-4剂;
维持：慢性高氨血症一般<100毫克/天
建议在急性高氨血症发作期间使用其他降氨疗法（如饮食，血液透析）和卡格酸
其他信息
- 将200-mg分散性标签分散在2.5mL水中（得到80mg / mL）并立即给药
- 不要吞下整片或粉碎
- 根据氨水平和症状调整剂量
不良反应
注意：不良反应来自23例患者的回顾性病例系列
> 10％
- 呕吐（26％）
- 腹痛（17％）
- 发火（17％）
- 扁桃体炎（17％）
- 贫血（13％）
- 耳部感染（13％）
- 腹泻（13％）
- 鼻咽炎（13％）
- 头痛（13％）
1-10％
- 虚弱（9％）
- 嗜睡（9％）
- Dysgeusia（9％）
- 多汗症（9％）
- 弱点（9％）
- 肺炎（9％）
- 厌食症（9％）
- 减肥（9％）
- 流感（9％）
- 皮疹（9％）
警告
禁忌 没有
注意事项
- 监测血清氨水平并调整剂量以维持在年龄的正常范围内
- 将急性高氨血症发作为危及生命的紧急情况
- 急性症状性高氨血症应视为危及生命的急症; 治疗严重的高氨血症可能需要透析，优选血液透析和/或血液滤过，以降低血浆氨浓度; 未经治疗的高氨血症可导致脑损伤和死亡，并迅速使用降低血浆氨水平所需的所有疗法至关重要
- 急性高氨血症发作期间的蛋白质限制建议不超过12至36小时，同时最大化热量补充以逆转分解代谢; 在这种情况下改善代谢和临床异常后，应尽早重新引入蛋白质; 在长期管理期间，应建立膳食蛋白质限制，以将血氨水平维持在可接受的年龄范围内
- 持续监测血浆氨水平，神经状态，生长参数，蛋白质摄入量/营养状况（急性高氨血症发作和长期）以及接受治疗的患者的相关实验室检查应该是评估治疗临床反应的一部分
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