烟雾病（Moyamoya Disease）是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾病可以是先天性疾病或后天性疾病。患有唐氏综合症，镰状细胞贫血症，1型神经纤维瘤病，先天性心脏病，纤维肌性发育不良，活化蛋白C抗性或头部创伤的患者可发展出烟雾状畸形。女性比男性更常见，但受影响的人中约有三分之一是男性。大约10％的烟雾病病例是家族性的，有些病例是由特定的基因突变引起的。
烟雾病在生命的第3个到第4个十年中倾向于影响成年人。在儿童中，它往往会导致中风或癫痫发作。在成人中，它往往会引起中风或出血。临床特征是中风，复发性短暂性脑缺血发作（TIA），感觉运动麻痹（四肢麻木和麻痹），抽搐和/或偏头痛样头痛。此外，中风后可能发生继发性出血。这种称为出血性中风的出血也可能源于新生血管壁薄弱的破裂。
烟雾病的首选治疗方式是手术：由于烟雾病仅影响颈内动脉和邻近的大脑前动脉和大脑中动脉的附近部分，外科医生可以指导其他动脉，例如颈外动脉或颞浅动脉来代替其循环。动脉要么直接缝入脑循环，要么放置在大脑表面，以便在几周后重新开始新的循环。
药物治疗
烟雾病的药物治疗效果并不理想。药物治疗目前主要针对疾病的并发症。如果发生了脑内出血，则必须对高血压（如果存在）进行治疗。在严重卒中的情况下，需要进行重症监护室（ICU）监测，直至患者病情稳定。如果患者患有缺血性中风，可考虑使用抗凝药或抗血小板药。
抗凝和抗血小板治疗
施用抗凝血和抗血小板药物的基本原理是预防进一步中风，特别是在狭窄血管中（如果阻塞进展则可能发生进一步的梗塞）。治疗依据如下：血管造影结果，卒中严重程度和风险/效益分析，由中风治疗经验丰富的医生决定。
抗凝血剂
1、肝素 （Heparin）
肝素是动物体内一种天然抗凝血物质，是由二种多糖交替连接而成的多聚体，在体内外都有抗凝血作用。临床上主要用于血栓栓塞性疾病、心肌梗死、心血管手术、心脏导管检查、体外循环、血液透析等。
静脉注射肝素;在心脏情况下经常给予初始推注。在中风中，不推荐推注。目标剂量旨在维持1.5-2倍对照的活化部分促凝血酶原激酶时间（aPTT）。必须在任何抗凝剂使用之前进行大脑的计算机断层扫描（CT）扫描，以排除先前存在的颅内出血。www.100pei.com
如果需要长期抗凝，则使用口服给药的华法林。华法林是香豆素类抗凝剂的一种，在体内有对抗维生素K的作用。可以抑制维生素K参与的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的在肝脏的合成。对血液中已有的凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ并无抵抗作用。因此，不能作为体外抗凝药使用，体内抗凝也须有活性的凝血因子消耗后才能有效，起效后作用和维持时间亦较长。主要用于防治血栓栓塞性疾病遵循国际标准化比率（INR），目标范围为2-3。必须在任何抗凝剂使用之前进行脑部CT扫描，以排除先前存在的颅内出血。
抗血小板药
3、阿司匹林（Aspirin）
近年来发现阿司匹林对血小板聚集有抑制作用，能阻止血栓形成，临床上用于预防短暂脑缺血发作、心肌梗死、人工心脏瓣膜和静脉瘘或其他手术后血栓的形成。阿司匹林预防中风的功效依赖于阿司匹林对血小板功能的抑制作用。这可能有助于防止血栓形成和扩散。www.100pei.com
烟雾病的药物治疗取决于疾病的特定表现。对于出血，治疗围绕高血压管理（如果存在）。对于缺血性中风，可考虑用肝素或华法林抗凝。尚未完全确定这些药物的安全性和有效性，需要仔细分析风险和益处。如果存在血管血栓形成，这些药物可能是有用的，但它们不会改变疾病的自然病史，并且它们大大增加大中风出血的风险。阿司匹林和其他抗血小板药物也有同样的考虑因素。只有在中风治疗经验丰富的神经科医生咨询后，才能进行抗凝治疗或抗血小板治疗。www.100pei.com
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