原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia,WM)又称华氏巨球蛋白血症,或者是淋巴浆细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL),血液中产生大量异常蛋白质(巨球蛋白)为特征的B淋巴细胞恶性病变.
治疗药物
1、硼替佐米(Bortezomib)
5、利妥昔单抗 (Rituximab) 利妥昔单抗是最广泛使用的WM单克隆抗体。
奥法木单抗是一种人源化靶向抗CD20单克隆抗体,通过与B细胞表面的CD20结合,达到从血液循环中清除B细胞的效果。2009年被FDA批准用于治疗慢性淋巴细胞白血病(CLL),以品牌名Arzerra销售。
7、Campath(Alemtuzumab)坎帕斯(阿仑单抗)
阿仑单抗(Alemtuzumab)是针对CD52抗原的抗体,更常用于治疗慢性淋巴细胞白血病患者,但也可以帮助一些患有WM的患者。
免疫调节药物(IMiDs)
被认为可以通过增强部分免疫系统来对抗某些癌症,这些药物最常用于治疗多发性骨髓瘤,但也可能有助于治疗WM。
- 8、沙利度胺(Thalidomide)
- 沙利度胺与其他药物如利妥昔单抗或地塞米松一起给药时,已观察到沙利度胺在WM中的最佳结果。
- 9、泊马度胺(Pomalidomide)
- 泊马度胺是一种较新的IMiD,通常比沙利度胺引起的副作用更小。主要用于治疗多发性骨髓瘤,但现在正在研究是否也可以帮助治疗WM。
BTK(布鲁顿酪氨酸激酶)抑制剂
布鲁顿酪氨酸激酶是在B细胞、巨噬细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞和血小板中表达的酪氨酸激酶Tec家族的组员之一,可调节对先天性和适应性免疫应答至关重要的多种免疫细胞功能。
10、Velexbru(Tirabrutinib hydrochloride)
Velexbru是一种高度选择性、口服布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂,在日本开发用于治疗B细胞肿瘤和自身免疫性疾病。
亿珂(伊布替尼)Imbruvica(ibrutinib)又译为依鲁替尼,是全球第1个上市的BTK抑制剂,是治疗血液类疾病(血癌)白血病/淋巴瘤使用最广泛的靶向药。
12、泽布替尼(Zanubrutinib )
2021年03月,百悦泽(泽布替尼)胶囊获得加拿大药监部门批准,用于治疗华氏巨球蛋白血症(WM)患者。
其他