原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种肝脏的自身免疫性疾病。 它是由于肝脏内小胆管缓慢、进行性破坏，导致胆汁及其他毒素在肝脏中积聚（或称：胆汁淤积）造成的。 对肝组织的进一步缓慢损伤可导致瘢痕形成、纤维化，并最终导致肝硬化。
目前尚无治愈方法。治疗包括：考来烯胺（如利福平、纳曲酮（阿片类药物）、舍曲林或熊去氧胆酸结合紫外线）可缓解瘙痒。补充钙剂和维生素 D 是必要的，它们可以预防 骨质疏松症或者减缓其进展。负重锻炼，双膦酸盐类药物或雷洛昔芬，也可以帮助预防和延缓骨质疏松症。补充维生素 A、D、E 和 K，可以纠正维生素缺乏。维生素 A、D 和 E 可口服，维生素 K 则通过口服或注射给予。对于晚期患者， 肝移植是最好的治疗方法。可延长患者寿命。移植术后，一些原发性胆汁性胆管炎患者会复发，但很少会出现严重病例。
治疗药物
1、熊去氧胆酸（Ursodeoxycholic acid，UDCA）
熊去氧胆酸（UDCA），简称胆酸，也称为熊二醇，是次级胆汁酸之一，熊胆含有该物质。可用于治疗胆结石、用于治疗原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化PBC）、改善囊性纤维化患者的胆汁流量、先天性胆汁酸合成障碍、脂肪肝、各型肝炎等。UDCA是美国FDA批准用于治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的药物，使用胆酸（尤其在疾病进展前使用），以降低肝损伤，延长寿命，并延迟肝移植的需要。
奥贝胆酸是一种是半合成胆汁酸类似物。奥贝胆酸对于大部分单独应用熊去氧胆酸无效的原发性胆汁性胆管炎患者已被证实可改善肝脏相关的血液检查结果。不应将其用于晚期 肝硬化患者，因为可能会使肝功能恶化。
是一种每日1次口服的过氧化物酶体增生激活受体 (PPAR) 激动剂，适用于与熊去氧胆酸 (UDCA) 联合用于治疗对 UDCA 反应不足的原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 成人患者，或作为单药用于无法耐受 UDCA 的患者。
4、Livdelzi（seladelpar）为一款口服的强效选择性过氧化物酶体增殖物活化受体δ（PPAR δ）激动剂。PPARδ表达在肝脏的多种细胞类型中，临床前数据表明，它对调控胆汁酸合成、炎症、纤维化过程的多种基因有调节作用。Livdelzi是在碱性磷酸酶（ALP）正常化、关键生物标志物和瘙痒控制方面，与安慰剂相比表现出统计学显著改善的首个疗法。
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