免疫球蛋白A(IgA)肾病(IgA nephropathy)也称为 Berger 病,是最常见的肾小球肾炎(glomerulonephritis).当被称为免疫球蛋白 A(IgA)的抗体在您肾脏中积聚时,就会引起这种肾病。这会导致局部发炎,随着时间的流逝,可能妨碍肾脏过滤血液中废物的能力。
原发性IgA肾病患者通常在肾小球有IgA抗体的沉积,也有其他许多疾病都会引起肾小球中的IgA抗体的沉积,最常见的是Henoch-Schönlein紫癜(HSP,全身性的IgA肾病)。Henoch-Schönlein紫癜常常表现出特征性的皮肤紫癜、关节炎、腹痛,在年轻人身上最常见(16-35岁)。IgA肾病发展缓慢,25-30%的患者经过20年的发展会引起肾衰竭。
治疗药物
IgA 肾病尚无治愈方法,但有些药物可以减缓它的病程。通过控制血压并降低胆固醇水平,也可以减缓这种疾病的进展。IgA肾病理想的治疗应该将IgA移除肾小球并防止后期IgA沉积。这个目标仍然是一个远期前景。
可用于治疗 IgA 肾病的药物包括:
A、高血压药物。服用血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)可以降低血压,减少蛋白质流失。
1、FILSPARI(sparsentan)是一种每日1次的口服药物,旨在选择性地靶向 IgAN 疾病进展中的两个关键途径(内皮素-1 和血管紧张素 II),并且是第1个也是唯一1个被批准用于治疗这种疾病的非免疫抑制疗法. FILSPARI 是一种处方药,用于减少原发性 IgAN 成年患者的蛋白尿,这些 IgAN 有快速疾病进展的风险,通常 UPCR ≥1.5 g/g。
B、欧米茄-3 脂肪酸。这些脂肪可通过膳食鱼油补充剂获得,既可以减少肾小球发炎,也不会产生有害的副作用。开始服用补充剂之前请先咨询医生。
C、免疫抑制剂。在某些情况下,泼尼松等皮质类固醇药物和其他抑制免疫反应的强效药物(免疫抑制剂)可能会阻止免疫系统攻击肾小球。这些药物会引起严重的副作用,例如高血压、高血糖和感染风险增加。
如:
2、环孢菌素(Cyclosporine、Cyclosporine A、Ciclosporin)
3、硫唑嘌呤(Azathioprine)
类固醇
专为IgA肾病患者研制,迟释胶囊含布地奈德4mg,通过特殊的制作工艺,将布地奈德靶向释放于回肠末端的黏膜B细胞(包括派尔集合淋巴结),胶囊溶解后,三层包衣微丸持续稳定释放布地奈德,高浓度覆盖整个靶区域,从而减少诱发IgA肾病的半乳糖缺陷的IgA1抗体(Gd-IgA1)产生,进而干预发病机制上游阶段,达到治疗IgA肾病的作用。
该药物品牌名在不同上市经济体/国家包括:耐赋康、Nefecon、Tarpey、Kinpeygo.
D、他汀类药物治疗。如果您伴有高胆固醇,可使用降胆固醇药物进行控制并减缓肾脏损害的进展。
E、利尿剂。这些药物有助于清除血液中的多余液体。清除多余的液体可以帮助改善血压控制。
F:补体抑制剂:是一类与补体功能有关的调节蛋白,能够抑制补体过度激活,减轻机体的免疫损伤。 补体抑制剂的使用为很多罕见疾病。
6、Fabhalta(Iptacopan)飞赫达(伊普可泮)是一种口服特异性替代补体通路因子B抑制剂,能高效抑制补体替代通路中因子B。它可能在治疗多种替代通路功能异常导致的疾病同时,不影响其它补体通路介导的对微生物入侵的免疫反应,降低患者受到感染的风险。
这是首个也是唯一1个用于减少原发性 IgA 肾病 (IgAN) 蛋白尿的补体抑制剂
其他
免疫球蛋白A相关性血管炎(Immunoglobulin a Associated Vasculitis,IgAV)与肾小球肾炎相关,与IgA肾病难以区分。