免疫球蛋白A相关性血管炎(Immunoglobulin a Associated Vasculitis,IgAV)原名亨诺赫-舍恩莱因紫癜,是主要影响小血管的血管炎,是儿童时期最常见的全身性血管炎(vasculiti)。IgAV也与肾小球肾炎相关,与IgA肾病难以区分。
该病主要为对症治疗。
治疗药物
对儿童来说,根据疼痛程度采取止痛对症治疗,通常不需要使用皮质类固醇药物。
对于成年人,主要是对症处理和皮质类固醇,用或不用免疫抑制剂, 例如:
1、泼尼松、 甲强龙
2、硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA)
3、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)
4、吗替麦考酚酯(Mycophenolate Mofetil,MPA)
原发性免疫球蛋白A肾病(Primary immunoglobulin A nephropathy,IgAN)也称IgA肾病,是一种侵袭肾脏的进行性慢性自身免疫性疾病,当自身抗体识别出半乳糖缺陷的IgA1分子时出现,可产生IgA1免疫复合物,并沉积在肾小球系膜中。这种肾脏沉积可导致进行性肾脏损害,并可能导致终末期肾脏疾病。