大动脉炎(Takayasu arteritis)又称无脉症;闭塞性血栓性大动脉病;主动脉弓综合征,是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。该病罕见,多见于年青女性,病因未明,可能与细胞介导的免疫反应相关。
治疗重点是控制炎症过程和高血压,如果有危及组织的缺血,可用血管干预例如血管旁路手术。
治疗药物
治疗包括糖皮质激素( 泼尼松 )和其他免疫抑制剂,如:
1、甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX)
2、硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA)
3、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)
4、吗替麦考酚酯(Mycophenolate Mofetil,MPA)
肿瘤坏死因子(TNF) 抑制剂和白介素也曾成功用于某些患者,如:
5、类克(英夫利西单抗)Remicade(infliximab)
6、恩利(依那西普单抗)Enbrel(etanercept)
7、Actemra/RoActemra (Tocilizumab)雅美罗(托珠单抗)
由于血小板介导的血管阻塞可导致缺血症状加重,因此,患者应该口服抗血小板药物(比如阿司匹林)。
治疗高血压;血管紧张素转化酶(ACE)抑制剂可能有效。