显微镜下多血管炎(Microscopic Polyangiitis,MPA)也称之为显微镜下多动脉炎,是一种无免疫球蛋白沉积(寡免疫)的系统性坏死性血管炎(vasculiti),主要侵犯小血管。该病可以肺-肾综合征起病,表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血,但是疾病类型依赖于受累器官。
治疗根据疾病严重性,使用糖皮质激素和免疫抑制剂。血浆置换在治疗严重肾脏累及所致肾功能不全或严重肺泡出现的患者中的作用尚在研究中。
治疗药物
1、甲氨蝶呤 (Methotrexate,MTX)
2、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)
3、硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA)
研发代码CCX168是一种 给药的选择性补体C5a受体(C5aR)抑制剂 ,治疗抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)相关血管炎。