白塞病(Behcet syndrome)又称贝赫切特综合征,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎(vasculiti)的一种,为多系统、复发性、慢性血管性疾病,以黏膜炎症为主,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。病因尚不清楚。免疫学原因(包括自身免疫)、病毒或细菌感染可能与发病有关,HLA-B51是主要危险因素。HLA-B51等位基因在欧洲,中东和远东地区患者之中> 15%,但在非洲,大洋洲和南美洲的患者中较少或缺失。
治疗药物
白塞病需要规律的药物治疗,需要服用药物时间长短不一,多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素:局部使用糖皮质激素可使眼部及大多数的口腔症状暂时缓解。然而无论是局部还是全身应用糖皮质激素,都不能改变本病的复发次数。少数并发严重的葡萄膜炎或中枢神经系统受累的患者,全身给予大剂量激素有效(如泼尼松60~80mg口服,每日一次)。
1、秋水仙碱(colchicine): 黏膜病变
2、甲氨蝶呤(Methotrexate,MTX): 黏膜病变、眼部受损害
3、沙利度胺(Thalidomide): 黏膜病变
4、硫唑嘌呤(Azathioprine,AZA): 黏膜病变、眼部受损害
5、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX): 黏膜病变 、 难治性/严重的神经系统症状或危及生命者
6、环孢素(Cyclosporin): 黏膜病变、眼部受损害
7、吗替麦考酚酯(Mycophenolate Mofetil,MPA): 黏膜病变
8、氨苯砜(dapsone): 黏膜病变
9、阿普米斯特(Apremilast): 黏膜病变
干扰素(Interferon,IFN)和/或抗肿瘤坏死因子拮抗剂 (TNF)治疗:黏膜病变 、眼部受损害、 难治性/严重的神经系统症状或危及生命者,如:
- 10、类克(英夫利西单抗)Remicade(infliximab)
- 11、阿达木单抗(Adalimumab)
- 12、恩利(依那西普单抗)Enbrel(etanercept)
- 13、Simponi Aria(golimumab)欣普尼(戈利木单抗)
- 14、Cimzia(Certolizumab pegol)希敏佳(培塞利珠单抗),是唯一可以在妊娠全程使用的肿瘤坏死因子拮抗剂。
15、苯丁酸氮芥(Chlorambucil): 难治性/严重的神经系统症状或危及生命者
在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础。