10类血管炎的治疗药物

1、白塞病（Behçet’s syndrome）为多系统、复发性、慢性血管性疾病，以黏膜炎症为主。常见临床表现包括反复的口腔溃疡、眼部炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。诊断为临床诊断，使用国际标准。治疗通常是对症的，但是在较严重的病人中可应用糖皮质激素，单用或加用其他免疫抑制剂。

2、皮肤血管炎（cutaneous-vasculitis）为影响皮肤或皮下组织的小或中等大小血管，而不影响内脏的血管炎。 皮肤血管炎病变可能局限于皮肤，也可能是全身性原发性或继发性血管炎性疾病的皮肤表现。可形成紫癜，瘀点或溃疡。确诊需要活检。治疗取决于病因和疾病的程度。

3、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种罕见的血管炎症，属自身免疫性疾病，GPA可影响身体任何部位的血管，但最常受影响的部位包括鼻窦、气管、肺和肾脏。GPA发生的原因是未知的，早期治疗很重要。大多数人通过药物来减缓或停止炎症。治疗根据疾病严重性，使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

4、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎，特点为血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞增多症，嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎，鼻息肉等疾病，或同时患有这些疾病的患者中发生。

5、显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis，MPA）是一种无免疫球蛋白沉积（寡免疫）的系统性坏死性血管炎，主要累及小血管。该病可以肺-肾综合征起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血，但是疾病类型依赖于受累器官。诊断根据临床表现，有时需活检证实。

6、大动脉炎（takayasu arteritis）是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。患者可出现非对称的脉搏或肢体之间血压不等（例如，双侧手臂之间、双侧腿之间，以及同侧手臂与腿之间）、肢体跛行、脑灌注减少症状（例如，短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风）和高血压及其并发症。诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。

7、巨细胞动脉炎（giant-cell-arteritis）主要累及胸主动脉，颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。常见合并风湿性多肌痛（PMP）。症状和体征包括头痛、视力下降、颞动脉压痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热、体重减轻、身体不适、乏力等表现亦常见。ESR和C反应蛋白常常升高。诊断为临床诊断，并由颞动脉活检确诊。

8、结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa，PAN）是一种全身性坏死性血管炎，主要侵犯中等大小肌性动脉，偶尔影响小肌性动脉导致继发性组织缺血。肾脏、皮肤、关节、肌肉、外周神经和消化道是最常见的受累器官，任何脏器都可能累及。然而，肺部较少受累。患者可出现典型的全身症状（如发热、乏力）。诊断依靠活检或血管造影术。

9、免疫球蛋白A相关性的血管炎（Immunoglobulin-a–associated-vasculitis-igav，IgAV）是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性，在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。

10、风湿性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica）是一组与巨细胞动脉炎密切相关的综合征。多见于>55岁以上的中老年人。通常导致近端肌群剧烈疼痛与僵硬征，无肌无力或肌萎缩，伴非特异性的全身症状。ESR和C反应蛋白常常升高。诊断是基于临床的。激素治疗通常是有效的。