Xenazine (Tetrabenazine)丁苯那嗪 主要通过可逆性的抑制中枢神经系统的单胺转运蛋白2(VMAT 2)来降低单胺类化合物,如5‑羟色胺,多巴胺和去甲肾上腺素等的供应,从而产生药理活性。
VMAT-2 抑制剂目前获批的有3款:
- 丁苯那嗪(Tetrabenazine)为首个治疗亨廷顿舞蹈病的药物
- 缬苯那嗪(Valbenazine)商品名Ingrezz,为首个治疗迟发性运动障碍(Tardive Dyskinesia,TD)的药物
- 氘代丁苯那嗪(Deutetrabenazine)治疗亨廷顿舞蹈病及成人迟发性运动障碍(TD)的药物
2021年06月16日,中国国家药监局(NMPA)药品注册进度查询结果公示,由山东博士伦福瑞达制药申报的进口丁苯那嗪片新药上市申请已经获得批准。
丁苯那嗪片口服给药,开始用每次12.5~25mg,每日2~3次。以后可酌情增量,最大量为每日200mg。
2008年,美国FDA加速批准由Prestwick公司研制的丁苯那嗪(商品名:Xenazine)上市,治疗亨廷顿舞蹈病,成为美国首个治疗亨廷顿舞蹈病的药物。www.100pei.com
2017年,美国FDA批准梯瓦公司(Teva)的丁苯那嗪衍生类似化合物新药,Austedo(deutetrabenazine)氘代丁苯那嗪片剂用于治疗与亨廷顿舞蹈症相关的“舞蹈病症状“(chorea),成为FDA批准的第2款亨廷顿舞蹈病药物。
2020年5月,梯瓦公司的安泰坦(氘代丁苯那嗪片)在中国经NMPA优先审评后获批,用于治疗与亨廷顿病有关的舞蹈病及成人迟发性运动障碍(Tardive Dyskinesia,TD)。
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亨廷顿病(Huntington’s disease,HD)是一种罕见且致命的神经退行性疾病,由于患者会出现不自主运动的运动障碍,又称亨廷顿舞蹈病。该疾病是遗传性的,突变的HTT蛋白具有神经毒性,致使大脑中的神经细胞逐渐受损死亡,使得患者的智力和身体控制能力发生越来越严重的退化。